第112章 脑白质改变,海马受损。

顾风看了看有些惊慌失措的胖子。

“当然有救，不过得先做一些检查。即便我现在有99%的把握是发作性睡病，也得做检查验证，还需要排除一些其他的相似症状的病。”

听到医生说还有救，李坦的心情一下子从地狱又到了天堂。

从进门到现在，他瞟都没瞟一眼萧千雪。

经过短时间从天堂到地狱，再从地狱到天堂的生死觉悟。

他瞬间觉得苦苦追求了好几年的萧千雪也不是那么香了。

随后顾风做了一些简单的病史询问和体格检查。

患者李坦，男，26岁。吸烟 10 年，约 25 支\/d，无嗜酒史。

体格检查: 体温36.5c，脉搏 67 次\/min，呼吸 18 次\/min，血 压 122 \/72 mmhg。

神经系统查体: 神清语利，精神正常，计算力正常，定向力正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约 3 mm，光反射灵敏，眼球各方向活动自如，无眼震，粗测听力未见异常，双侧额纹对称存在，双侧鼻唇沟无变浅，伸舌不偏，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射正常，双侧 babinski( － ) ，深浅感觉及共济运动检查未见明显异常，颈软，无抵抗。

患者为青年男性，表现为发作性症状，未见明确神经系统定位体征，发作时症状为缺损症状。

顾风已经有了明确的诊断，现在检查再排除是否为短暂脑缺血发作、癫痫、自身免疫性脑炎或副肿瘤综合征就行了。

一大群纨绔在其他地方停好车，屁颠屁颠的来到急诊伺候李坦，帮他办好了入院手续。

入院后进行了头部常规核磁共振、核磁血管成像及长程视频脑电图的检查。

一般来说对于诊断较疑难疾病患者的神经功能、神经纤维传导有无破坏时，通过常规磁共振比较难以探测，需将此类疾病序列进行完善的弥散张量成像，所以顾风再加上了磁共振弥散张量成像（dtI）。

因为经典发作性睡病( Nt1)通常伴有脑脊液下丘脑分泌素(hcrt)水平下降，所以得给他来了个腰穿检查。

在这期间，先前救护车打点好报警的Jc来了。

当看到这群纨绔的时候，几个Jc不禁有些头皮发麻。

虽然大部分不认识，但其中几个熟面孔都是他们知道的混世魔王。

正觉得异常棘手的时候，意外的发现事情已经全部解决了，并且双方都没有任何意见。

他们这才松了一口大气，心中万分感谢帮忙解决这事的那个不知名医生。

终于不用和这些混世魔王沾上边了。

随后他们匆匆忙忙的离开，连记录一下出任务的欲望都没有......

不久之后，李坦的结果出来了。

长程视频脑电图监测过程中再次检测到患者发作，临床表现为; 患者坐位，对话过程中突然闭目，不语，头下垂，无跌倒，持续约 5 min 缓解，发作过程给予指令，患者可遵循指令动作。发作期脑电图未见异常波。

进行多次睡眠潜伏期试验(mSLt):平均睡眠潜伏期 4.4 min，3次SoREmp。

腰穿: 压力 205 mmh2o。脑脊液生化: 蛋白0.41g\/L(0.08 ～ 0.32);葡萄糖3.52mmol\/L( 2.50 ～ 4.50 ) ; 氯 122.1 mmol\/L ( 120.00 ～ 132.00) 脑脊液常规: 总细胞 3x10^6 \/L; 有核细胞总数 3x10^6 \/L; 白细胞 2x10^6 \/L; 蛋白质定性: 弱阳性。自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤相关脑炎抗体未见异常。

常规核磁共振没有显示出一致的宏观损伤。

但基于体素的形态计量学分析 3dt1 序列，表明患者的下丘脑、额颞皮质、扣带回、海马均存在改变。

在磁共振弥散张量成像（dtI）中，各向异性分数（FA）减低反映神经纤维的完整性遭到破坏，表观\/平均扩散系数（Adc\/md）升高反映了神经元的微观改变。

发现患者眶额区、前扣带 md 增加、FA 减低，下丘脑、中脑及腹侧被盖区md增加，这些提示患者的白质发生改变，且眶额区改变可能影响Nc患者处理奖赏信息。

顾风梳理起脑海里学过的知识。

海马 cA1 区的萎缩程度与日间嗜睡时间和快速眼动睡眠潜伏期相关，cA1 区萎缩可通过破坏海马–前额叶皮质的连接，影响患者的执行功能，日间嗜睡也可能会影响认知。

海马受损局限于以连接记忆和情感体验为主的前海马，导致前海马向杏仁核和前额叶输出异常，当面对强烈情绪刺激时维持肌张力的脑干通路受到影响，可能引起猝倒发作。

这些应该才是产生相应症状的根本原因。

李坦满怀希冀的看着病床旁边拿着纸质报告的顾风。

“顾医生，现在可以确诊了吗？”

顾风肯定的点了点头。

“结果跟预料的差不多，确诊是经典发作性睡病( Nt1)。”

李坦吐出了一口浊气，还好结果没有更坏。

他看向顾风，“顾医生，快给我上药吧，最好的最贵的全给我上了。”

顾风笑了笑，最好的最贵的药未必是最合适的。

“关于治疗方案，因为你有知情的权利，而且你家属没在这里。那我就直接跟你沟通了。”

要是在平时，以李坦的风格绝对会厚着脸皮调侃，倚靠在门口看热闹的萧千雪就是他家属。

但此刻全然没有了这些兴趣。

只是急切的点了点头，表示同意。

顾风先是做了一个总结性的概述。

“关于经典发作性睡病( Nt1)的治疗，主要是针对症状进行治疗，不同的症状用药是不同的，并且大夏和海外的推荐用药有一定差异。

你现在主要有三个问题：1.日间过度思睡（EdS）；2.猝倒；3.睡眠瘫痪。我会从这三个方面一一说明。”

......