十二、传染性海绵状脑病（1）

传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies, tSE)又称阮病毒病，是由病毒引起人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，包括痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病、鹿慢性消耗性疾病、猫科动物海绵状脑病和人的克-雅病、格-斯综合征、库鲁病等。

其共同特征是潜伏期长(几个月至几十年)；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答；不诱生干扰素，也不受干扰素影响；不破坏t、b淋巴细胞免疫机能；不受免疫调节剂影响；不影响其他病毒，也不受其他病毒影响。

表现进行性共济失调、震颤、姿势异常、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病理变化等为特征。

目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有以下11种。

1.病名：库鲁病(Kuru)，确认年代：1965，自然宿主：人，实验宿主：猩猩、猴、山羊、雪貂、水貂，潜伏期：1～12年以上。

2.病名：克-雅病(creutzfeldt-Jakob disease,cJd)，确认年代：1968，自然宿主：人、猫、仓鼠、豚鼠，实验宿主：猩猩、水貂、山羊，潜伏期：6个月至20年以上。

3.病名：格-斯综合征(Gerstmann-Straussler syndrome,GSS)，确认年代：1983，自然宿主：人、猩猩、猴，实验宿主：猩猩、猴，潜伏期：18个月以上。

4.病名：新型克-雅病(variant cJd,vcJd)，确认年代：1995，自然宿主：人，实验宿主：猩猩、猴、小鼠，潜伏期：15年。

5.病名：致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFl)，确认年代：1995，自然宿主：人，实验宿主：小鼠，潜伏期：1～5年。

6.病名：痒病(scrapie)，确认年代：1936，自然宿主：绵羊、山羊、猴、水貂，实验宿主：小鼠、大鼠、仓鼠、松鼠，潜伏期：6个月至5年。

7.病名：牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,bSE)，确认年代：1985，自然宿主：牛，实验宿主：山羊、绵羊、猪、猴、水貂、小鼠，潜伏期：1～1.5年。

8.病名：貂传染性脑病(transmissible mink encephalopathy, tmE)，确认年代：1965，自然宿主：水貂、雪貂，实验宿主：绵羊、山羊、猴，潜伏期：1～1.5年。

9.病名：鹿慢性消耗性疾病(chronic wasting disease, cwd)，确认年代：1979，自然宿主：黑尾鹿、麋鹿、羚羊，实验宿主：猩猩、猴、雪貂，潜伏期：未知。

10.病名：猫海绵状脑病(feline spongiform encephalopathy,FSE)，确认年代：1990，自然宿主：猫科动物狮、猎豹等，实验宿主：小鼠，潜伏期：6个月至1年以上。

11.病名：被囚禁野生动物的海绵状脑病(zoo spongiform encephalopathy, ZSE)，确认年代：1992，自然宿主：野生反刍动物，实验宿主：小鼠，潜伏期：未知。