第70章 直播晒尿,如此诊断？

顾风继续复述着病程。

“11月13日下午再次阵发性腹痛加剧，入住江南省第一人民医院。2d内相继4次癫痫发作，持续3-5min。给予适当镇静处理好转。头颅mr显示颅内多发异常信号，考虑炎性病变可能性大；脑电图显示广泛性异常伴阵发性异常。

于11月15曰转至神经内科治疗。复查头颅mr：双侧额顶枕叶异常信号，考虑感染性病变。脑脊液检査未见明显异常。考虑系统性红斑狼疮可能性大，予以地塞米松10mg静脉滴注，1次／d；左乙拉西坦片 （开浦兰）500mg口服，2次／d。

11月20日逐渐出现右侧肢体活动障碍。21日复査头颅mr显示双侧额顶叶异常信号，dwI序列右侧顶叶信号较前更高。脊柱mr未发现髓内病变。

12月4日改为强的松50mg口服，1次／d，此后每周逐减5mg。患者未再发生肢体抽搐和意识障碍，经过康复训练后四肢肌力逐渐恢复。

2023年4月10日，也就是今天，因反复呕吐、右下腹剧痛入住我科。整个病程没有错误和疏漏的地方吧？”

顾风看着两人问道，复述完病程他心中已经有了9成把握。

这时，新娘干呕的频率终于低了一些，摇了摇头。

顾风看着这可怜的新娘，心生同情。

一路从县医院到市医院，再到省医院。

诊断从阑尾炎→肠粘连→慢性腹壁痛→颅内炎性病变→系统性红斑狼疮。

硬是没有一家医院一个医生找到真正的原因。

甚至连整个江南省最好的医院都还是误诊了。

但也确实不能埋怨他们，这个病的特异性症状并不高，误诊率据统计达到了惊人的70%多。

发病率也极低，每10万人中才有个位数的人会发病。

“你每次发病的时候，是不是都在月经期左右？”顾风询问道。

新娘想了想，随即摇了摇头。

咦？顾风微微有些意外。

自己应该不可能搞错啊。

他看到新娘身上勒的紧紧的婚纱，脑中灵光一闪。

“你再仔细回忆一下，你每次发病之前，是不是都吃得很少？就像今天一样。”

新娘惊讶的看着顾风。

“是的，今天担心吃多了穿不进婚纱。所以就饿着肚子。去年时不时的也在减肥。”

顾风恍然大悟，这下一切都说得通了。

新郎看到顾风一下就说中了妻子的饮食，心中顿时充满了希望。

“顾医生，以前每个医生的诊断都不一样，我们都快绝望了。麻烦你想想办法，只要能治好她，花多少钱我都愿意！”

顾风微微一笑，“你们运气不错，今天遇到了我。运气更好的是，今天是个阳光明媚的天气。”

“监测患者心率、血压及水和电解质平衡。持续监测患者的神经状态、膀胱功能、肌肉和肌腱反射功能、呼吸功能和氧饱和度。”

“昂丹司琼止吐；3升的10％葡萄糖溶液，中心静脉导管125毫升\/小时，24小时输注完；血红素精氨酸静脉治疗（3mg·kg-1·d-1)。”

顾风下完治疗的医嘱，接着对新娘说道：“今天先验个尿，其他大检查暂时不做了。”

然后看了看护士小梅，“小梅姐，给她做一个尿胆色素原（pbG）筛查。另外麻烦找两个透明的杯子。多的尿液标本一会儿分到两个杯子里，一杯留在病房，一杯直接交给我。”

说完，顾风转身走了出去。

毕竟这个场合自己也不太适合旁观。

三分钟后。

小梅姐把一个装了三分之二尿液的塑料杯交给了顾风。

顾风小心翼翼的端着杯子坐着电梯去到了天台。

此刻十点刚过，天台上阳光普照。

一天中阳光最强烈的时候不久就要到来。

顾风把装着尿液的杯子，放到了天台最中间最容易曝晒的地方。

不只是节目组，就连直播间的观众也懵逼了。

敢情开着直播，就让观众朋友们看你来晒尿？？？

“兄弟们，这是啥迷惑操作啊。”

“不造啊，感觉像行为艺术似的。”

“难道这个尿能晒出来盐不成？”

“初中生物学过尿液里有无机盐，说不定真能晒出来。”

“......”

沈素云终于忍不住了，闪着亮晶晶的眼睛疑惑道：“顾老师，这么做的用意是什么？”

顾风微微一笑，“我认为宋巧得的是急性间歇性卟啉症（AIp），这个病急性发作期尿中无色卟胆原大量增加，日光暴晒后会转换为紫红色尿卟啉。所以如果一会儿这杯尿变成了红色，那就证明我的判断是对的。”

“咦，这个病好像没听说过。顾老师，能为观众朋友们讲解一下么？”沈素云引导着话题。

毕竟总不能让直播间一票人在这里干看着晒尿吧......

顾风于是就地展开了小课堂。

“卟啉症是一种罕见的疾病，由于遗传性或获得性缺乏血红素生物合成途径的酶而导致血红蛋白异常代谢。这些缺乏使血红素的前体在体内堆积，产生毒性。根据缺乏的酶的种类，可将卟啉症分为几种类型。其临床表现主要有两种：脑脊髓交感神经系统异常（急性卟啉症）以及皮肤光过敏（皮肤型卟啉症）。”

“皮肤型卟啉症很容易理解，它也被称为‘吸血鬼病’。患者在日光照射后（可见光，包括近紫外线，但不包括紫外线）产生细胞毒性基团，导致复发性或难治性皮肤病变，通常表现为皮肤易受损害及出现大疱。当然，没有像电视剧里吸血鬼遇到阳光后那么夸张。”

直播间的观众一下子感兴趣了。

“原来真的有不能晒太阳的这种情况。”

“哇，吸血鬼，这个病好酷啊。”

“酷个毛线，要是你得了就知道了。”

“站着说话不腰疼，真是的。”

“......”

顾风才懒得管直播间里的评论，继续科普道：

“不过宋巧得的是急性间歇性卟啉症，这类卟啉症对阳光的皮肤反应相对没那么明显。发作的症状和体征是非特异性的，可以模仿许多其他疾病过程。发作时最常见的症状为腹痛和呕吐。

如果中枢神经系统受到累及，会产生癫痫发作或精神紊乱（如淡漠、抑郁、焦虑、明显精神异常、幻觉）。癫痫、精神失常和幻觉可能是由低钠血症或低镁血症引起或加重，心律失常也可能由此产生。这也是宋巧屡次被误诊的原因。”

想到这可怜姑娘被误诊，挨了两刀不说，还一路受了这么多苦，都快精神失常了。

直播间玩梗的也渐渐沉默了。

就在这时，一个声音在天台门口响起。

“顾医生，我可找到你了。”

镜头一转，直播间观众赫然发现了一个小黄人。

一个拿着锦旗的小黄人！

......