第111章 发作性睡病

“罕见病？”李坦的脑瓜子嗡嗡嗡的。

萧千雪也是一脸惊讶。

“这种罕见病叫做发作性睡病( narcolepsy)。是目前原发性中枢性睡眠增多疾病中最为常见的类型，好发于儿童与青少年。发作性睡病全球患病率为0.02%～ 0.18%。 根据是否伴有猝倒发作或脑脊液下丘脑分泌素 ( hypocretin，hcrt) 水平下降，将发作性睡病分为1 型发作性睡病( narcolepsy type 1，Nt1) 和 2 型发作性睡病( narcolept sy type 2，Nt2) ，其中 Nt1 是经典的发作性睡病，约占总体患病率的 75%～ 80%。”

顾风看了看李坦。

“所以你患上的是经典发作性睡病( 即 Nt1) ，又称为猝倒型发作性睡病，刚刚你摔倒也是这个原因。经典发作性睡病( Nt1) 的临床表现具有特征性，主要包括日间过度思睡( EdS) 、猝倒发作，夜间睡眠症状( 如睡眠瘫痪、睡眠幻觉、睡眠中断、睡眠运动障碍等) ，可合并肥胖、运动、认知、精神、自主神经功能紊乱等症状。”

李坦听说自己真的是得了病，而不是被神针给制裁了，反而放松下来。

有病肯定就有药，他是一点都不慌。

萧千雪好奇的问道：

“顾医生，日间过度思睡就是容易犯困打瞌睡么？”

顾风看了看两人。

“也不全对。日间过度思睡是主要临床特征之一，也是最容易影响患者社会功能的症状。

表现为白天应该维持清醒的主要时段不能保持清醒和警觉，出现难以抑制的困倦欲睡甚至突然入睡。

日间过度思睡通常在单调、无刺激的环境中发作，也可出现于行走、进餐或交谈时，甚至发生在急需警觉的作业过程中。比如开车的途中也可能会突然发作。

日间过度思睡持续时间通常为数分钟至数十分钟，也可短至数秒或长达数小时。日间过度思睡每天可发生数次到数十次不等，多数患者经短时间的睡眠后即可头脑清醒，但不能维持太长时间。

患者还可伴有一些无意识的自动行为，且事后通常对这些行为丧失记忆，提示该过程中出现一定程度的无意识状态。”

李坦原本以为是很轻松的病，现在发现完全不是那么一回事。

他紧张的说道：“那岂不是意味着我以后不能开车兜风了？”

顾风点了点头，“最好让司机开吧，否则你开车的途中睡着了，后果不堪设想。”

一瞬间，李坦脑海里脑补了N多车祸爆裂场面，不禁打了一个寒颤。

“医生，那我先突然晕倒这个，以后还会经常发作吗？”

顾风摇了摇头。

“这不一定。猝倒发作是经典发作性睡病( Nt1) 极具特征性的症状，即患者在意识清醒的情况下，突然出现双侧肌张力丧失，轻者可仅表现为面肌松弛、眼睑下垂、面部松弛、舌头脱出、构音困难等，重者可出现肢体无力下垂、甚至瘫倒在地。”

李坦顿时想起了自己刚刚发作的情形，果然和顾风说的一模一样。

顾风继续说道：

“猝倒发作通常因情绪变化而诱发，常由大笑等积极情绪诱发，恐惧、尴尬、痛苦等负面情绪也可引起猝倒发作。

猝倒发作的持续时间通常较短，与病变累及范围和肌无力程度有关，局部肌张力丧失常持续几秒钟，当累及到全身骨骼肌时，持续时间可长至数分钟，发作结束后通常可以迅速恢复，发作频率可从每年几次到每天数十次不等。

有时强烈的情感刺激可引发持续的猝倒发作，称为猝倒持续状态，严重时可持续数小时，通常发生在儿童患者发病初期，或与突然停用抗猝倒药物有关。猝倒发作时通常意识清醒、无显着呼吸异常，少数患者表现为躯体完全丧失活动能力,即猝倒不动，就像刚刚那样。”

李坦回忆起自己发作前的心理活动，那时感觉到尴尬、羞愧、羡慕、嫉妒，果然是情绪受到了刺激。

但自己是一个人怎么可能完全不受情绪影响。

还有那为什么刚刚这个医生能预测自己醒来。

李坦说出了自己的疑惑。

顾风淡淡一笑。

“研究根据猝倒发作过程视频脑电图和肌电图特征，将猝倒发作分为 4 期:

( 1) 诱发期: 强烈的情感刺激时，患者有内在感觉预示即将猝倒发作，这时脑电图可见高波幅 theta 波，通常持续数秒钟;

( 2) 对抗期: 患者这一时期常出现爆发性局部或全身肌肉颤抖或运动，可能与逐渐的眼睑下垂、面肌松弛、四肢和躯干无力、姿势垮塌等同时存在;

( 3) 无张力期: 患者双睑下垂、言语不能、肢体无力，甚至全身瘫软;

( 4) 恢复期: 患者逐渐抬头、睁眼、言语、活动上肢，数秒到数十秒后自主运动也逐渐恢复。

对猝倒发作过程进行细致的分期不仅有利于观察猝倒，还有助于对猝倒发生机制进行深入研究。另有研究采用经颅磁刺激运动诱发电位研究 Nt1 患者运动传导通路的改变，发现在猝倒对抗期出现显着的运动电位波幅增高。

而在无张力期出现潜伏期延长、波幅降低甚至消失，提示初级运动皮质可能作为一种代偿机制参与猝倒发生过程。可惜，刚刚错过了观察时间。”顾风有些遗憾的说道。

李坦听到顾风说可惜了，心里卧槽。

立即又追问道：“医生，那我晚上偶尔感觉鬼压床是怎么回事？”

“这其实也是临床表现之一，叫做睡眠瘫痪。是指睡眠刚开始或睡眠结束后，患者意识清醒，但不能言语，肢体不能活动，可伴有呼吸窘迫和幻觉，需在外界刺激下恢复。

发作性睡病患者有时还会产生幻觉，以视幻觉最为常见，其次可出现味幻觉、嗅幻觉、听幻觉或多种感觉复合幻觉，偶尔会根据梦境产生类似幻觉，可发生在入睡开始时(入睡前幻觉) 、睡眠向觉醒的转换过程( 睡眠幻觉) 及觉醒后(半醒幻觉)。

顺便说一下，你发胖是因为体内的脂肪分解率降低、运动减少以及饮食行为异常有关。”

李坦心里mmp，怎么越听越可怕。

他哭丧着脸，“医生，我这还有救吗......”