第331章 马凡综合征
田波看着顾风。
小声问道：“顾老师，我们现在进去查房么？”
顾风看着田波这不解风情的直男样子。
不知道这家伙是怎么泡上其他科的护士妹妹的。
这么一幅温馨、感人的画面。
你进去大喊一声“来，来，查房了”，这不是煞风景、缺心眼么。
本身也没有特别重要的事，晚一点再来就是了。
顾风没好气的看了田波一眼。
“晚点再来吧。”
说完，转身往医生办公室走去。
田波有些懵逼的看着丁灵，不解的小声问道：
“小丁，顾老师这是怎么了，好像对我有意见。”
丁灵一声“呵呵”，送了田波一个白眼。
然后快步跟在顾风的身后。
田波挠了挠脑袋，有些懵圈的跟了上去。
心中仔细的回忆自己今天有没有做得罪他们的事。
仔细一想，好像自己今天也没得罪他们啊......
顾风在医生办公室屁股还没坐热。
就听到护士站的护士跑到办公室门口叫自己的名字。
“顾医生，有患者情况特殊，病情很紧急，晨哥让我叫你过去一下。”
顾风听到情况特殊、病情紧急，立马“縢”的一下站了起来。
快步往外走去，边走边问。
“患者现在在哪儿，什么情况。”
护士的回答很是简洁、干脆。
“救护车刚送过来，现在在病房33床。患者是一个孕妇，36岁，孕32周，G1p0（怀孕次数是1次，没有分娩过大于28周的宝宝）。因为胸闷气紧急诊入院，既往诊断有马凡综合征。”
顾风听到护士这简简单单的描述。
立马就感到了事情的严重程度。
高龄产妇，马凡综合征。
想想都头大。
马凡综合征是一种比较罕见而又复杂的遗传性结缔组织疾病，主要是由 FbN1 基因突变引起的。
这个病的主要特征是动脉壁弹性纤维异常，这就容易导致主动脉根部扩张及其他部位动脉瘤形成。
马凡综合征患者在妊娠期面临较高风险，尤其是当合并主动脉根部瘤时，可能导致孕产妇终止妊娠甚至死亡。
因为妊娠带来的生理变化增加了主动脉瘤破裂的风险。
马凡综合征患者的主动脉扩张与结缔组织的营养不良性退变有关。
在结缔组织已受损的情况下，患有此疾病的孕妇面临着很严重的问题。
比如激素水平重塑、循环血量增加以及心脏负荷加重等。
这些因素累加到一起，使得妊娠中期和晚期发生动脉瘤破裂的风险增加，从而可能导致母婴双亡。
相较于正常人，马凡综合征患者在妊娠晚期合并动脉瘤的发生率竟然高达50%。
在马凡综合征的孕妇中，如果主动脉根部大小正常且无二尖瓣和主动脉瓣关闭不全的情况，主动脉破裂的风险仅为1%。
然而，如果主动脉根部直径超过4.0 cm，破裂的风险将显着增加。
因此，根据目前最权威指南的建议，如果马凡综合征女性患者主动脉根部直径大于或等于4.0 cm，应避免妊娠或在妊娠前进行心脏手术。
考虑到延迟心脏手术将增加主动脉夹层和动脉瘤破裂的风险，从而导致母亲和胎儿的死亡，大概率要决定在当前妊娠背景下进行心脏手术。
顾风边疾走，边思索着可能的情况。
很快就赶到了患者旁边。
看着床边上众人神色凝重的样子。
顾风沉声问道：“情况怎么样。”
说着，就开始上前查体。
旁边的护士马上回答道：“体温36.8c，呼吸 25 次\/min，脉搏 82 次\/min，血压 131\/46 mm hg（1 mm hg\\u003d0.133 kpa），心率 82 次\/min。”
顾风点了点头，“好，谢谢。”
他开始探查患者的情况。
患者胸廓畸形，轻度漏斗胸，心界向左下扩大，心律齐，主动脉瓣听诊区可闻及3\/6 级舒张期叹息样杂音，双下肢无水肿。
顾风心中有了一个初步的判断。
简洁快速的说道：“给她做一个经胸超声心动图和胸部血管三维重建增强 ct，尽快。 ”
“好的，顾医生。”
听到顾风的吩咐，所有人迅速的动了起来。
赵晨神色凝重，看着顾风往外努了努嘴。
顾风会意的跟着他走了出去。
“小顾，这个患者有点棘手啊。”赵晨叹了口气。
顾风点点头，确实是这么个情况。
“是有点棘手，这个患者是一个高龄产妇，并且是第一胎。估计患者本人和家属要小孩的希望都比较强烈，所以大概率会选择做心脏手术了。”
赵晨皱着眉头说道：
“少数马凡综合征患者需要在妊娠期间进行心脏手术，用来解决主动脉根部瘤问题。
但是，患者的妊娠状态会带来额外的挑战，同时行体外循环下手术并不常见。
而且需这要非常高的专业协作。过去针对主动脉根部瘤的手术方式一般采用人工带瓣管道，
同时置换主动脉瓣及重建主动脉根部血管，但这会带来抗凝和出血等并发症，对妊娠产生不良影响。”
顾风知道赵晨说的是实话。
经典的方式确实会带来这样的问题。
顾风想了下，把刚刚自己在路上来时的想法说了出来。
“不过我们可以采用保留瓣膜的主动脉根部置换（VSRR）的手术方式。
这个手术我感觉比较适合这类马凡综合征高危妊娠患者。
Reimplantation 技术是一种比较成功的 VSRR 手术方式。
能够有效保留主动脉瓣膜，避免了机械瓣膜置换所带来的问题。
这一手术决策不仅使患者得以继续妊娠，降低了妊娠风险。
而且有助于提高患者的远期生活质量。”
赵晨听顾风说完，陷入了沉思。
不久之后，患者的检查结果出来了。
经胸超声心动图提示：主动脉根部动脉瘤（直径 6.6 cm），主动脉瓣重度反流，左心室收缩功能降低（左心室射血分数值 42%），左心
室舒张末期内径 65 mm，主动脉窦部内径 66 mm，升主动脉内径 41 mm，主动脉瓣环径 28 mm。
胸部血管三维重建增强 ct 提示：主动脉根部动脉瘤，宽约 6.6 cm，上腔静脉及左心房受压变窄，左心室明显增大.
......